先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。临床上中度畸形常见。男性较女性发病率高，单侧性畸形高于双侧。

　　诊断依据

　　1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝，常与中耳畸形同时存在。

　　2.耳聋。双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。

　　3.可合并下颌骨发育不全。

　　治疗原则

　　1.以手术为主。作外耳道成形或外耳道鼓室成形或内耳术。

　　2.手术年龄：双侧患者以6-7岁为宜(亦有学者提出4-5岁)。

　　疗效评价

　　治愈：外耳道狭窄及闭锁纠正，听力改善，伤口愈合。

　　医生提示

　　本病与遗传或胚胎病有关。因此，孕妇要加强保健措施，特别在妊娠前3个月内应避免病毒感染(如风疹等)。 外耳畸形分为轻、中、重三种。轻者畸形轻，听力尚可，可不治疗。重者，因有内耳功能受损，不应手术治疗。中度者宜手术治疗，但手术难度大，易损伤面神经，甚至发生术后外耳道再度狭窄，故术前应有足够的认识。